变应性亚败血症

(别名成人斯蒂尔病)
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变应性亚败血症
变应性亚败血症是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹,关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有肝、脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的一种临床综合征,称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18—25岁,男女罹患率基本相等。中医对变应性亚败血症的认识,一是认为变应性亚败血症属“温病”范畴,其临床表现特征属于“热痹”、“暑瘟”、“湿温”范畴,临床表现有风热犯卫、气营两燔、湿热蕴毒和阴虚内热等证候。主要依据是证见壮热,发热时烦躁不宁,口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等症状为主,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴,结合本病关节病变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是寒邪为主,可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭,侵袭肌骨,阻滞经络,格阳于外,逼阴于内,久之化热伤阴而成变应性亚败血症。山东淄博齐乐娱乐疑难病研究所其临床分型也并非固定不变,常常是热盛时处气营两燔之势,热降之后呈气阴两虚之象,故在古方治疗时必须顾及祛邪,调正阴阳两方面。
病因变应性亚败血症(成人still病)西医病因病机:病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。(一)发病原因本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体、C3和C4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。(二)发病机制本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿,血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性,坏死,汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚,肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
症状 变应性亚败血症的相关症状有
  1. 小儿麻疹
  2. 单腹胀大
  3. 四肢疼痛
  4. 小腹痛
  5. 足颤
  6. 疲乏
  7. 皮肤黑斑
  8. 皮肤红斑
  9. 但热不寒
  10. 皮肤粟疹
  11. 战汗
  12. 潮热

变应性亚败血症(成人still病)齐乐娱乐症状:

变应性亚败血症临床表现

1、发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1—2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。2、皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。3、关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。4、肝、脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。5、其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。

变应性亚败血症诊断标准:

1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准:1、主要指标:①发热≥39℃,并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。2、次要指标:①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。3、排除:①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。以上指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病,但需排除所列其他疾病。

变应性亚败血症症状和体征:

(1)发热 是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的弛张热(remittent fever),通常于傍晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次,每日二次者少见。(2)皮疹 是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者。典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可
检查

成人still病古方检查:

1、血常规和骨髓检查:白细胞和中性粒细胞升高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。贫血:90%-100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒,易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。2、血清铁蛋白升高:与疾病活动正相关,见于80%以上,可作为本病的参考点,其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。3、血沉增快、CRP升高。4、免疫球蛋白可增高。5、滑液呈炎性改变。6、血培养阴性。
鉴别诊断

变应性亚败血症(成人still病)疾病鉴别:

1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑,盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。3、风湿热:风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大,皮肤、淋巴结活检可区分。
并发症

成人still病并发症:

并发症包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)\肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。
分型

变应性亚败血症(成人still病)齐乐娱乐辨证分型:

一般情况下斯蒂尔病的中医辩证施治,临床上多按温病(即卫气营血)辩证施治。其常见证治情况有:1、邪犯卫表:发热或伴恶寒,头痛、全身肌肉酸困而痛,咽痛,口干微渴,舌尖边红,太苔薄白或薄黄。2、气营两燔证:壮热,口渴,烦躁不安,发热时伴胸腹、面部、颈及四肢红斑,或夹有瘀点,色鲜(橙)红或深(暗)红,或兼关节肿痛,或兼衄血。舌苔黄,脉洪数。3、阴虚血瘀证:低热持续不退,五心烦热,两颧潮红,盗汗,身疲乏力,皮疹隐隐未净,腹中隐痛夜间尤甚,关节酸痛而胀,口干尿赤,舌嫩红或兼瘀斑,苔薄白或薄黄而干,脉细微数。4、热入血分证主证:高热、体若燔炭,躁扰,甚至神志迷蒙,谵语,皮疹分布密集,色如胭脂或紫黑,可有衄血、吐血、便血,色鲜红或暗红,舌深绛,脉沉数或细数。5、变应性亚败血症其他几种特殊情况的齐乐娱乐治疗⑴,风湿热痹证:关节疼痛,灼热红肿,伴发热口渴、烦闷不安,皮疹隐隐,肌肉酸痛,舌资红,舌苔黄燥,脉滑数。多见于以关节疼痛为主要症状者。⑵,寒湿历节证:曾有过不规则发热,发热前有轻度咽痛,心率加快,全身关节痛,时或游走,时或固定。现除手腕微肿外几无所苦。较特殊的是热不作时无不适,热近40℃则必恶寒。
中医治疗

变应性亚败血症齐乐娱乐治疗:

1、从卫气营血论治(1)风热犯卫症:症见发热恶寒,汗出,头痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬肿痛,口干微渴,关节焮肿灼痛,屈伸不利,胸前颈背可见红色皮疹,随热退而消,舌边尖红,苔薄白或薄黄,脉浮数。本证为外感风热病邪,攻注骨节,痹阻经络,犯及关节、皮肉、筋脉,使血脉痹阻,津液凝聚。病在肺卫,为实证;高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热退而消为辨证要点。治法:疏风散热。2、从湿热蕴毒论治:本证表现为日晡潮热,四肢沉重酸胀,关节灼痛,浮肿或关节积液,以下肢为重,全身困乏无力,咽干口苦,瘰疬不消,纳呆恶心,尿黄赤,大便不爽,舌苔黄腻,脉滑数。乃为素日过食膏粱辛辣,脾为湿困,湿热内生,脾胃蕴热,复感外邪,内外相引,热毒重可生湿,湿邪盛可化热,湿热毒交炽,留滞经络、筋脉、皮肉和骨节。病在脾胃,为实证;日晡潮热、关节肿痛积液及四肢沉重酸胀为辨证要点。治法:清热利湿,祛风通络。3、从阴虚内热论治:感受风湿热邪,或感受时疫毒邪暑湿,或湿热蕴结日久,以及失治误治均可导致耗伤津液,致阴血不足,邪气阻滞经络关节,日久致血脉不利,而致低热昼轻夜重,盗汗、口干咽燥,手足心热,面色潮红,瘰疬肿痛,腰痛酸软,关节炽痛,腿足消瘦,筋骨痿软,或有肌肉萎缩,斑疹鲜红,胸痛心悸,小便赤涩,大便干秘,舌红苔少,脉细数。病在肝、脾、肾,为虚证;潮热盗汗、关节炽痛、腰背酸软和筋骨痿软为辨证要点。治法:养阴清热,化瘀通络。
预防

变应性亚败血症(成人still病)古方预防:

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。3.早发现早到当地中医院诊断早采用齐乐娱乐中药治疗,树立战胜疾病的信心,完全可以彻底治愈。

所属部位

全身

所属分科

疑难病 内科
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