白塞氏病

(别名狐惑病,眼口生殖器三联综合征,色素膜炎)
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白塞氏病
白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)、白塞氏病。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。白塞氏病为自身免疫病。白塞氏综合征中医为狐惑病首载于《金匮安略百合狐惑阴阳毒病脉证治》。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。
病因白塞氏病中医病因病机:中医根据本病的特点与临床表现,结合古文献的相关论述及现代资料,目前基本认为主要与以下几个方面的因素有关:湿毒内蕴 由于感受湿热毒气,或恣食膏粱、炙膊、不洁之物,致使湿浊内蕴,日久化热,或热病、毒痢、斑疹等温热病后,余毒未尽,与湿浊相合,湿热邪毒壅蒸不得透泄,循经络上蚀口眼,下注外阴而致溃疡。毒火熏蒸,扰乱心神,又见神情恍惚,坐卧不安。 肝肾阴虚 若汗、吐、下太过,或下痢日久,伤津耗液;或为情志所伤,肝郁化火伤阴;或热病后养息不当,阴液难复;或房劳过度,肾有所亏,以致肝肾阴亏,阴精不足则津液亏损,难以上润下濡。虚火内灼,上冲肝窍,下出肾窍,而致本病。白塞氏病的发病原因病机:本病病因尚不清楚,据研究,与以下几种因素有关。1、感染:有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。4、免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。
症状 白塞氏病的相关症状有
  1. 目赤烂
  2. 羞明怕热
  3. 皮肤红斑
  4. 阴茎溃烂
  5. 口唇湿烂
  6. 口颊溃烂
  7. 口中生疮
白塞氏病的常见临床表现有:(1)口腔  反复发作的口腔粘膜溃疡,与复发性阿弗他溃疡类似。溃疡始发于舌尖、唇、口底等角化较差区域,数目不等,太小不一,7-14d可自愈,愈合后不留瘢痕,经长短不一的间歇期后又复发。口腔溃疡是白塞病最常见的首发和必发症状。(2)生殖器  主要为外生殖器溃疡,多见于大小阴唇、阴茎、阴茎头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右,因易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,愈合后可留瘢痕,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。(3)皮肤  主要表现有反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见而典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多见。红斑直径1-2cm,触痛,一周后自愈,愈后有色素沉着,无瘢痕,7-14d后可再次出现。(4)眼  病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要是虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。开始多为单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。反复发作可造成视力逐渐减退,甚至失明。 2.少见症状(1)关节  主要累及大关节,与风湿性关节炎症状相似,有红肿热痛。(2)心血管系统主要为血管症状,男性多发。  1)静脉  主要为静脉炎和静脉血栓、闭塞;2)动脉  主要为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤;3)心脏  罕见,可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等。(3)消化系统  临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血
检查白塞氏病可进行以下检查:(1)白塞氏眼病检查:眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现白塞氏病患者早期的视网膜血管病变。(2)白塞氏针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺入皮肤。观察:若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎,周围有一红圈环绕(红晕),则为阳性。(3)肠镜检查或下消化道造影:有助于发现肠道溃疡。(4)血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。(5)血象:白塞氏病患者白细胞正常或稍增多。(6)血沉:多器官损害的白塞氏病患者常有血沉升高;(7)结核筛选试验:因国内不少白塞氏病患者患者的发病与结核有关,需进行胸片、PPD试验及抗结核抗体等检查。(8)某些其他风湿病有类似于白塞氏病的表现,故可进行筛选性自身抗体检查如抗核抗体和类风湿因子等。
鉴别诊断白塞氏病需要与下列疾病鉴别:1 单纯性复发性口腔溃疡:是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。2. 瑞特综合征:该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。3. 强直性脊柱炎:无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。4. 克罗恩病:又称局限性肠炎或阶段性肠炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。 
并发症 白塞氏病可出现以下常见并发症:1、常可伴智力减退、前房积脓、视盘及视神经萎缩,严重者可出现痴呆,截瘫,颅内压增高,感觉障碍,膀胱、直肠括约肌功能障碍,小脑性共济失调等。2、除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛外,眼部损害失治误治65%的病人可致失明;血管损害,形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命;神经系统损害是比较严重的并发症,出现中枢神经损害者死亡率明显增高,可达死亡病例的2/3,幸存者易有神经性后遗症,且常较严重。3、其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等,也是较为严重的病变。
分型根据白塞氏病的病因病机,在中医上一般分为以下几型:1、湿热火毒型证见:口腔、外阴溃疡,溃破处颜色鲜红,灼热疼痛,甚至糜烂腐臭。两目红肿疼痛,视物不清。伴发热,口苦咽干,心烦易怒,坐卧不安,口臭便秘,小溲黄赤。舌质红,舌边溃破,舌苔黄腻,脉象滑数或弦数。2、阴虚火旺型证见:病情缠绵,口腔、外阴溃疡反复发作,疡面暗红,溃烂的痛,目睛干涩羞明,视物不清。同时见有午后低热,手足心热,烦躁不安,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,面部潮红,小便短赤,大便燥结,舌质红少津,或见裂纹。舌苔薄白,或少苔,或光剥苔,脉弦细数。3、脾肾阳虚型证见:病程迁延已久,口腔、外阴溃疡此愈彼发,久难愈合,或屡愈屡发。患处呈淡红色,疮面平塌凹陷,痛势不甚,绵绵不绝,两眼干涩而痛,兼见头昏头重;倦怠乏力,面色苍白,饮食纳少,腰膝冷痛,畏寒面浮,下肢浮肿,大便溏薄,小便清长。苔薄质淡,边有齿痕,脉沉细无力。
中医治疗  白塞氏病的中医治疗方法: 1、肝肾阳虚型[主证]口腔反复发作,双眼发红,视力减退,下肢出现红斑结节,头售目眩,手足心热。舌质红,舌苔薄白,脉沉弦细。[辩证]肝肾阳虚,湿热内蕴。[治法]滋补肝肾,清热除湿。[方药]解毒养阴汤药加减(齐乐娱乐疗法)2、湿热型[主证]口腔溃疡及服部疾患已愈,唯**有数块大小不等的溃疡,表面颜色暗淡,有少量脓性分泌物,外阴红肿疼痛,行走困难,咽干、口苦。舌体胖、质微红,苔白,脉沉迟。[辩证]湿热下蕴蒸,外感毒邪。[治法]除湿清热解毒(齐乐娱乐疗法)
   3、脾虚型
[主证]体质消瘦气短懒言、食谷不化、纳少、便溏、脉沉细舌质淡、体胖有齿痕苔白或腻、口舌生疮或外阴溃疡。[辩证]脾虚湿盛,桑感毒邪。[治法]健脾除湿解毒。
预防白塞氏病的预防和护理:1、平常应注意做到心平气和,不要生气发怒,消除不良刺激,患病期间多注意休息,平常也应保证充分的睡眠。2、白塞氏病是慢性疑难病,易反复发作,患者应认识到该病的长期性,顽固性,避免情绪低落,心情烦躁.应树立信心,坚持治疗,战胜疾病。3、以科学的态度正确认识疾病,该病虽然临床表现多变,病程缠绵迁延.但除少数重症患者外,如能及时积极治疗,多数患者预后良好.所以,既不要掉以轻心,又不要悲观失望,须配合积极治疗,尽可能尽早控制疾病,减少复发,防止疾病进一步的发展而损害内脏。4、白塞氏病的病程比较长,而且症状累及多系统的病变,容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情绪。白塞氏病与病人的精神状态,情绪有较大的关系.精神压抑,焦虑,紧张,情绪不稳定容易加重病情,因此患者要注意精神调摄,消除紧张与焦虑的情绪。
禁忌白塞氏病患者生活中应注意:一、日常心态要平稳,凡事不要太较真,与不顺心之事要和人进行交流沟通不要闷在心中,保持乐观的情绪。二、工作、学习要有计划安排好,作息规律化,保证充足睡眠,避免开夜车熬夜工作特别是娱乐。三、病情发作期不食用以下食物:辣椒、生葱、生蒜、油炸、烧烤、狗肉、羊肉、虾类、炒制花生瓜子、橘(桔)子、菠萝、桂圆、荔枝。四、适宜食用以下食物:瘦猪肉、鸡肉、鸡蛋、豆制品、时令蔬菜、莲藕、苹果、西瓜、冬瓜、西红柿、红豆 薏苡仁粥(五谷杂粮粥)。五、天气变化季节交替时注意保护避免感冒,因为感冒极易加重病情或者引起病情反弹。六、眼部疾病发作期可佩戴茶色眼镜外出。七、有外阴溃疡现象已婚者应注意房事,没有溃疡者也需适量节制。白塞氏病患者生活中饮食应注意:1.白塞氏病口腔损害的饮食原则以清淡为宜,少量多餐,高维生素,高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。2.不吃油炸烧烤以及过于肥腻的猪肉,不吃牛肉、羊肉、狗肉、驴肉及姜、葱、蒜特别是辣椒等辛辣刺激之品,烟酒能助温酿热,须戒烟、忌酒。3.白塞氏病口腔损害发生变化时不要吃过硬或温度过高的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,同时应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。

所属部位

头项

所属分科

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