郎格罕组织细胞增生症

(别名组织细胞增生症,肺朗格汉斯细胞)
组织细胞增生症系指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病。儿童期各种组织细胞增生症均以类似细胞呈局限或广泛的反应性或肿瘤性增生为特征。LCH病人增生的细胞为郎格罕细胞。1953年Lichtenstein首先建议将本症命名为组织细胞增生症X。1973年Zelof等报道,组织细胞增生症X的损害是由郎格罕细胞异常增生和播散所致,故将其称为郎格罕细胞组织细胞增生症.郎格罕组织细胞增生症(LCH)曾被称为组织细胞增生症,是一组由郎格罕组织细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖浸润为基本病理特征的疾病;近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.目前西医尚缺乏理想治疗方法和药物,死亡率较高。建议寻求中医中药进行辨证施治。
病因郎格罕组织细胞增生症中医病因:先天之因,父母身体孱弱,精血不旺,根底不坚。邪毒入血伤髓,正虚邪恋,气弱阳衰,或外感缠绵不愈,正气持久不复。郎格罕组织细胞增生症病因:部分患者有胸腺组织学异常,T细胞亚群数量及功能改变,病理上有具免疫反应的单核及淋巴细胞,因此推测发病与免疫有关,可能异常刺激组织细胞激活,其中部分获得郎格罕细胞的特征。两者的增生及所产生细胞因子的作用,引起了本病的临床病理表现。病变可为孤立灶或弥漫浸润,以骨、肺、肝、脾、淋巴结、皮肤、胸腺、垂体、脑膜、小肠等富有组织细胞的器官最易受累。显微镜下尚可见泡沫样细胞,嗜酸、中性粒、淋巴及浆细胞等。多器官受累中病变进展快的部位为纯组织细胞增生,慢性孤立骨损害则以嗜酸粒细胞为主,迁延较久者有大量充脂性组织细胞。
症状 郎格罕组织细胞增生症的相关症状有
  1. 腹泻
  2. 小儿麻疹
  3. 皮肤粟疹
  4. 单腹胀大
  5. 腹露青筋
  6. 腹中痞块
郎格罕组织细胞增生症临床表现新生儿至老年人皆可患病,发病高峰为1~4岁。儿童发病率约每年2~5例/百万,男性略高。据病损范围可将本病分为:(1)局限型:①单一的皮疹,无任何其他器官受累。②单一骨损害,伴有或不伴尿崩症(DI)、邻近淋巴结受累或皮疹。③多骨损害,包括多骨或一骨有>2处损害,伴有或不伴DI、邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型:①内脏器官受累,无肺、肝或造血系统功能障碍。②内脏器官受累,有肺、肝或造血系统功能障碍。各器官受累的表现。因受累器官多少及病变部位不同而表现不一,可分为以下5种类型:(一)莱特勒西韦病(Letterer-Siwe disease) 以1岁以内发病者多。起病急,病情重。表现为发热、皮疹、咳嗽、苍白、耳流脓、肝脾肿大、腹泻、肺部广泛浸润及淋巴结轻度肿大。热型不定。皮疹几见于所有患者,常成批反复隐现,主要分布在躯干、头皮、发际及颈部。初起为淡红色粟米大小斑丘疹,以后中央可结痂脱屑,局部留有色素沉着及白斑;也可为出血性、湿疹样、皮脂溢出样或融合成片或溃烂。肺部浸润呈间质性,易并发呼吸道感染。如不治疗,多于6个月内因全身或呼吸衰竭而死亡。(二)中间型 临床表现介于莱特勒-西韦病与汉-许-克病之间。(三)汉-许-克 病(Hand-Schüller-Christiansyndrome) 多发生于3~4岁以上小儿及青年。具有颅骨缺损,眼眶肿块引起突眼及下丘脑受累,以及垂体后叶病变引起的尿崩症的三大特征。三者可先后出现或仅具其中的一或两个征象。骨骼病变发生率以颅骨最高,其次为股骨、肋骨、骨盆及脊柱。皮肤可为稀疏黄色斑丘疹、丘疹或结节,米粒至黄豆大小,因此而本病又称黄色瘤病。肝脾可轻度肿大。(四)骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granulomaof bone)多见于4~7岁以上儿童及青年。病变常为单发,多累及颅骨、四肢骨、脊柱或骨盆。无全身症状。(五)单一器官型 可累及肺、肝、淋巴结或皮肤,较少见。
检查郎格罕组织细胞增生症检查:可有轻重不一贫血。骨髓涂片多无特殊改变。可有抑制性T淋巴细胞活性降低。X线检查,胸部可呈弥漫网状或点状阴影或蜂窝样、粟粒样改变,颅骨缺损呈地图样,脊椎病变呈扁平椎,椎间隙正常或增宽,长骨缺损多呈囊状。颌骨破坏可出现漂浮齿。
鉴别诊断郎格罕组织细胞增生症鉴别:1.骨骼病变:几乎所有局限或广泛型LCH病人均有骨损害,早期表现为痛性肿胀。颅骨最易受累,其次为上肢长骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X线摄片可清楚显示单发或多发边缘不规则的溶骨性缺损。2.皮肤:LCH常以皮肤损害为首发或唯一症状,表现为鳞屑状、红斑样、脂溢性棕红色丘疹。发生于成人皮肤的典型LCH损害,应注意与有郎格罕细胞样皮肤表现的大细胞淋巴瘤鉴别.3.淋巴结:以颈部淋巴结受累最为常见,可达巨块程度。4.骨髓:正常骨髓组织可见其他树突状细胞,但无郎格罕细胞。LCH病人骨髓功能障碍可致全血细胞减少,伴肝脾明显肿大,预后不良。5.肝脏和脾脏:LCH病人肝肿大可由LCH损害或肝门淋巴结肿大导致阻塞性病变引起,肝肿大也可由枯否细胞肥大和增生(表明细胞免疫系统普遍激活)引起,而无直接LCH损害或阻塞性肝病。肝功不良表现为低蛋白血症、腹水、高胆红素血症、凝血酶原时间延长。病理检查示轻度胆汁淤积至较严重肝门区组织细胞浸润伴肝细胞损害和胆管受累,最终可进展为硬化性胆管炎、严重纤维化、胆汁性肝硬化和肝衰竭。组织细胞学检查肝门浸润区可找到CDla+郎格罕细胞,此为LCH的重要标志,但Birbeck颗粒极少见。脾肿大可能是导致一种或多种血细胞减少的原因之一。6.肺脏:肺部LCH可发生于任何年龄,表现为咳嗽、呼吸急促或困难、青紫、发热和体重下降。胸部X线片示弥漫性小结样病变。肺内囊状结构不断增加,形成“蜂窝状肺”,晚期形成肺大泡,甚至自发性气胸。终末期形成肺气肿及肺间质纤维化不断扩展。电镜检查气管肺泡灌洗液可见郎格罕细胞。7.胃肠道:胃肠受累表现为呕吐、腹泻及蛋白丢失性肠病。腹部X线片可见小肠和大肠有交替性节段性扩张和狭窄改变,但确诊需经内窥镜活检。8.胸腺:胸部X线摄片可示胸腺明显增大。9.内分泌腺:DI是LCH最常见的内分泌病。常见于颅骨受累病人,经限水试验和尿精氨酸加压素测定可确诊。增强的磁共振成像(MRI)可显示下丘脑—垂体柄区增厚(>2.5 mm),或T1加权像缺乏垂体后方“高信号”的征像。但Imura等报道未患LCH的特发性DI成人亦有相同表现。Maghnie等发现下丘脑垂体区供血异常,表现为垂体后叶加强>20 s,垂体前叶加强>30 s。发生生长迟缓者<1%,大多由垂体前叶受累、生长激素缺乏、吸收障碍及皮质类固醇治疗等多种因素引起。但长期随访病情缓解的患儿,多数身高与对照组无显著差异。10.中枢神经系统:颅内高压或惊厥等急性表现罕见。但可在病后数年发生进行性共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视力模糊或颅神经受损。MRI示受累区T1加权像上的高信号,有助于早期诊断和随访。病损一般呈对称性,常首发于小脑,进而累及脑室旁白质。活检示组织细胞浸润伴黄色瘤改变,这些组织细胞大多与通常的巨噬细胞相似,少数呈典型的郎格罕细胞表现.
分型山东淄博齐乐娱乐疑难病研究所治疗郎格罕组织细胞增生症分为邪毒炽盛型、气阴两虚型、肝肾虚损型、气滞血瘀型
中医治疗 中医认为郎格罕氏组织细胞增生症,主要是痰湿痹阻络等因素导致,中医治疗需要根据病人病情表现,分型辩证,疗效较好。
预防年龄<2岁,受累器官多,有器官功能损害者,预后差。

所属部位

全身

所属分科

儿科
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