再生障碍性贫血

(别名虚劳)
再生障碍性贫血(简称“再障”)属于中医学“虚劳”、“血证”、“血虚”、“虚损”等范畴,是由于骨髓中红骨髓显著减少,造血功能衰竭而引起的一组综合病症。临床以全血细胞减少为主要特征。发病以青壮年居多,60%低于30岁。男女之比为1.5~2:1。发病原因多不清楚,原发性约占67%;仅一小部分为继发性,已知有化学药品,如氯霉素、保泰松、三甲双酮等及各种电离照射、X射线、同位素放射等引起;某些严重感染、细菌、病毒、寄生虫的毒素抑制骨髓造血功能所致。
病因发病原因多不清楚,原发性约占67%;仅一小部分为继发性,已知有化学药品,如氯霉素、保泰松、三甲双酮等及各种电离照射、X射线、同位素放射等引起;某些严重感染、细菌、病毒、寄生虫的毒素抑制骨髓造血功能所致。齐乐娱乐认为再生障碍性贫血的发生主要因先天不足,七情妄动,外感六淫,饮食不节,邪毒外侵,或大病久病之后,伤及脏腑气血,元气亏损,精血虚少,气血生化不足而致。1.先天不足,肾精亏虚 由于先天禀赋薄弱,肾精不足,精不化血。2.七情妄动,伤及五脏 思虑过度,伤及心脾;恼怒伤肝,惊恐伤肾;劳力过度,损耗机体正气;房室不节,肾精耗损;五脏受损,阴精气血亏虚,气血生化不足。3.饮食不节,伤及脾胃 饥饱失常,饮食不节,脾胃受损,气血生化无源,遂成髓劳。4.外感六淫,伤及肝脾肾 外邪侵袭机体,体虚之人则易直中三阴,损伤肝脾肾三脏,精血生化乏源,发为本病。5.邪毒外侵,入血伤髓 由于遭受邪毒侵害,或因药毒内攻,邪毒蕴郁,入血伤髓,发为髓劳。6.病久不愈,瘀血阻滞 大病久病,失于调理,久虚不复,致气血不畅,瘀血阻滞,新血不生,发为本病。总之,本病多为虚证,也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机,病变部位在骨髓,发病脏腑为心、肝、脾、肾,肾为根本。强调脾肾两脏为虚损之关键。虚劳损及于肾,必影响多脏腑阴阳,涉及肝之阴血、脾之阳气,而致肝肾阴虚或脾肾阳虚。
症状 再生障碍性贫血的相关症状有
  1. 皮肤紫斑
  2. 小便疼痛
  3. 呕吐
  4. 鼻衄
  5. 疲乏
  6. 发黄
  7. 少气
  8. 咳血
  9. 心下悸
  10. 吐血
  11. 大便下血
  12. 尿血
  13. 白睛溢血
  14. 月经过多
  15. 牙龈出血
  16. 头热
  17. 单腹胀大
  18. 少腹痛
  19. 心悸
再障齐乐娱乐症状诊断:本病临床表现以造血功能障碍、出血、反复感染为三大特点。发病过程则可分为急性与慢性两种。急慢性之比为1:4.6。急性型:发病急,病程短,进展迅速,预后不良。以出血(包括体内颅内的出血),反复严重的感染,常因合并成败血症而导致死亡。慢性型:起病和发展大多缓慢,往往首先出现的症状是贫血,出血多限于皮肤粘膜,感染也较轻,容易控制。儿童发病相对严重一些。慢性型患者多数可长期缓解以获治愈,但也有迁延不愈的。一般病程均在四年以上,也有长达一、二十年的。
检查再生障碍性贫血齐乐娱乐辅助检查:诊断本病除周围血象显示全血减少外,主要依靠骨髓象的检查,可见骨髓象的衰竭或增生不良等。
鉴别诊断再生障碍性贫血常需要与下列疾病进行鉴别:1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55、CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。4.骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。5.急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝、脾、淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。6.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。7.纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。
并发症 再生障碍性贫血的常见的并发症包括:1.出血 血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。2.贫血 红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。3.感染 白细胞减少所致感染为再障最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
分型根据再生障碍性贫血的病因病机,一般分为以下几型:1.肾阴虚证证候:面色苍白,唇甲色淡,心悸乏力,颧红盗汗,手足心热,口渴思饮,腰膝酸软,出血明显,便结,舌质淡,舌苔薄,或舌红少苔,脉细数。2.肾阳亏虚证证候:形寒肢冷,气短懒言,面色苍白,唇甲色淡,大便稀溏,面浮肢肿,出血不明显,舌体胖嫩,舌质淡,苔薄白,脉细无力。3.肾阴阳两虚证证候:面色苍白,倦怠乏力,头晕心悸,手足心热,腰膝酸软,畏寒肢冷,齿鼻衄血或紫斑,舌质淡,苔白,脉细无力。4.肾虚血瘀证证候:心悸气短,周身乏力,面色晦暗,头晕耳鸣,腰膝酸软,皮肤紫斑,肌肤甲错,胁痛,出血不明显,舌质紫暗,有瘀点或瘀斑,脉细或涩。5.气血两虚证证候:面白无华,唇淡,头晕心悸,气短乏力,动则为甚,舌淡,苔薄白,脉细弱。6.热毒壅盛证证候:壮热,口渴,咽痛,鼻衄,齿衄,皮下紫癜、瘀斑,心悸,舌红而干,苔黄,脉洪数。
中医治疗 再生障碍性贫血的中医辨证治疗:1.肾阴虚证治法:滋阴补肾,益气养血。方药:左归丸合当归补血汤加减,熟地,山药,枸杞,山茱萸,川牛膝,菟丝子,鹿胶,龟胶,当归,黄芪。2.肾阳亏虚证治法:补肾助阳,益气养血。方药:右归丸合当归补血汤加减,熟地,山药,山茱萸,枸杞,鹿角胶,菟丝子,杜仲,当归,肉桂,制附子,当归,黄芪。3.肾阴阳两虚证治法:滋阴助阳,益气补血。方药:左归丸、右归丸合当归补血汤加减,熟地,山药,枸杞,山茱萸,川牛膝,菟丝子,鹿胶,龟胶,杜仲,肉桂,当归,附子,黄芪。4.肾虚血瘀证治法:补肾活血。方药:六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减,干地黄,薯蓣,山茱萸,泽泻,茯苓,牡丹皮,桂枝,附子,熟地,当归,白芍,川芎,桃仁,红花。5.气血两虚证治法:补益气血。方药:八珍汤加减。6.热毒壅盛证治法:清热凉血,解毒养阴。方药:清瘟败毒饮加减,生石膏,生地,犀角,生栀子,桔梗,黄芩,知母,赤芍,玄参,连翘,竹叶,甘草,丹皮。
预防发病前预防(一)对造血系统有损害的药物,应严格控制剂量及治疗期限,例如抗肿瘤药物。这些药物目前应用范围较广,不仅用作治疗肿瘤,当作免疫抑制剂应用更为广泛,应引起重视。在使用过程中,要不断检测血象,观察骨髓有否受抑制。另一类药物与应用剂量关系不大,而与人体过敏体质有关,常见的氯霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、他巴唑、甲腈咪胍、甲砜霉素、乙酰水杨酸、消炎痛、炎痛喜康、肼苯哒嗪、冬眠灵、眠尔通等。其中氯霉素的发生率相对高一些。另外,苯及其衍生物引起再障较肯定,有机氯类杀虫剂与有机磷农药引起再障也有报导,应引起重视。(二)对从事X射线及放射性核素工作的有关人员,应加强并做好防护工作,注意安全,并定期检测血象。(三)大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染的工作。病毒性肝炎,尤其是非甲非乙肝炎,与再障的关系较密切。其他病毒感染如传染性单核细胞增多症,腮腺炎,麻疹,登革热及流行性感冒也可继发再障。因此要加强防护,注意个人卫生,饮食最好采取分食制。在流行期间不到或少到公共场所。万一不慎感染,则应积极休息治疗,做好个人隔离,防止传染。
禁忌再生障碍性贫血患者的注意事项包括:1.保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

  2.皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。

  3.注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡。

  4.皮肤出现痤疮,毛发增多,儿童及女性声音变粗,女性可出现停经和男性化表现,男性会出现性欲亢进等。

  5.应用糖皮质激素者,要注意观察副作用。

  6.注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。

所属部位

全身

所属分科

内科 疑难病
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